Se crió en un ambiente dominado por una moral rigurosa. Se trasladó a California con sus padres pero cuando tenía 9 años muere su madre y se traslada a vivir con sus tíos a Fairmount.
Aficionado a los deportes, sobre todo a las carreras de coches, y con serias inquietudes artísticas, Dean comenzó a intervenir en montajes teatrales. Tras terminar sus estudios en el colegio, comenzó a estudiar Derecho, influenciado por su padre. Poco tiempo después se dio cuenta de que su auténtica vocación era la de actor y abandona sus estudios.
Estudia teatro en la escuela y decidido en su vocación se traslada a Los Angeles para completar sus estudios. Allí hace varios anuncios pero no le terminaron de gustar, así que se va a Nueva York para entrar en el Actor's Studio.
Elia Kazan lo ve en una representación y le ofrece un papel en "Al este del Edén" con el que obtiene un éxito enorme.
El éxito conseguido con esta película y con "Rebelde sin causa" lo convierten en una auténtica estrella.
James Dean fue nominado en dos ocasiones al Oscar de Hollywood destinado al mejor actor. En 1955 por su primera película como protagonista, "Al este del Edén", logra ser nominado junto con James Gagney, Frank Sinatra, Spencer Tracy y Ernest Borgine. Y en 1956 por su intrepretación en la película "Gigante" junto al otro protagonista de esta película Rock Hudson, además de Laurence Olivier, Kirk Douglas y Yul Brynner. En la primera ocasión se lo llevó Ernest Borgine y en la segunda Yul Brynner.
Es interesante señalar que de haber alcanzado algún Oscar por estas dos nominaciones, el premio en cuestión le hubiese sido otorgado a título póstumo, ya que su fallecimiento se produjo con anterioridad a le entrega de Oscars correspondiente a 1955.
Con sólo cinco películas en su haber, recién terminada otra, "Gigante" y con todo un futuro por delante, muere en un accidente de automóvil en el que, como era normal en él, viajaba a una excesiva velocidad.
Tuvo numerosos romances con mujeres aunque se rumoreó que mantenía relaciones homosexuales.