Dejó sus estudios de Derecho para ingresar en 1956 en la Escuela Oficial de Cinematografía donde se diplomará en Dirección y más tarde trabajará como profesor. A principios de la década de los sesenta colaboró con Carlos Saura en el guión de "Los golfos" (1959) y de "Llanto por un bandido".
Después de algunos cortometrajes en 1963 dirige su primer largometraje con "Los farsantes" y "Young Sánchez". A partir de entonces, su carrera como director cultiva todos los géneros (comedias, suspense e incluso musicales). Serán las adaptaciones literarias realizadas sobre todo en los ochenta las que le proporcionarán mayor relevancia sobre todo "La colmena" (1982) según la obra de Camilo José Cela y "Los Santos Inocentes" (1984), de Miguel Delibes, película con la que Alfredo Landa y Francisco Rabal obtuvieron -ex aequo- el premio de interpretación del festival de Cannes. El reconocimiento por estas obras le llegó tanto a nivel nacional como internacional.
También ha dirigido series televisivas como la prestigiosa "Fortunata y Jacinta" (1979); del mismo modo para el medio televisivo ha rodado "Los desastres de la guerra", "Camioneros" y "La joya de un rebelde". También hizo sus pinitos como intérprete y ha colaborado como guionista con directores como Miguel Hermoso y Pilar Miró.
En la década de los noventa podemos destacar "Adosados" (1996) y "El color de las nubes (1997).
Juan Carlos Frugone presentó en la Semana de Cine de Valladolid de 1984 un libro bibliográfico inspirado en el director, titulado "Oficio de gente humilde... Mario Camus".
Entre sus premios destacan por la película "Los pájaros de Baden-Baden" el segundo premio a la mejor película, el mejor Guión y el mejor Director dados por el Sindicato Nacional del Espectáculo en 1975. Por "La Colmena" recibió del Círculo de Escritores cinematográficos en 1982, los premios a la mejor película y mejor director; en el Festival de cine de Alejandría en 1982 el premio al Mérito Artístico y a la mejor película; y en el Festival de Berlín de 1982 los premios Oso de Oro a la mejor película, Premio Cidalc a la mejor película y Premio Berliner Morgen Post a la mejor película. Por "Los santos inocentes" consiguió en la Bienal de Cine "Ciudad de Bogotá" en 1984 el premio a la mejor película, el premio Ecuménico a la mejor película en 1984 en el Festival de Cine de Cannes, el premio al Mérito Artístico y a la mejor película en el Festiva de Cine de Alejandría y también el premio a la mejor Película en los Festivales de Cine de Durban y de Varna en 1985. Ha recibido también un Premio Nacional de Cinematografía concedido por el Ministerio de Cultura en 1985 y un Goya al mejor guión concedido por la Academia de Ciencias y Artes Cinematográficas de España por la película "Sombras en una batalla" en 1993.